PID in general

Ce sunt pneumopatiile interstițiale difuze (PID)?

Pneumopatiile interstițiale difuze (PID) reprezintă nu o singură boală, ci un grup de boli, care se aseamănă din punct de vedere al simptomelor sau al radiografiei pulmonare, dar care au cauze diferite, se tratează și evoluează diferit.

PID sunt boli destul de rare, și datorită dificultăților de a pune un diagnostic corect și împrăștierii pacienților în diferite servicii medicale, este dificil de apreciat cât sunt de frecvente cu adevărat.

PID includ o listă de aproape 200 de boli diferite, unele extrem de rare. Aceste boli sunt subiect de cercetare în toată lumea, nenumărate întrebări legate de mecanismul bolii, de asocierile cu diverși factori sau de tratament neavând încă răspuns.

PID nu sunt sinonime cu fibroza pulmonară. Unele dintre boli pot, într-adevăr, evolua lent către fibroză pulmonară, altele se vindecă complet, altele se ameliorează cu tratament.

Când se poate suspecta o pneumopatie interstițială difuză?

PID au în comun simptome respiratorii, care îngrijorează pacientului și îl fac să se prezinte la medic. Principalul simptom este lipsa de aer resimțită în cursul unui efort fizic, pe care în urmă cu ceva vreme pacientul îl putea face fără probleme. Lipsa de aer (dispneea) de efort se agravează în timp, mulți pacienți adresându-se medicului după 2-4 luni.

PID nu sunt însă singurele boli care provoacă lipsă de aer la efort. Bolile inimii, care sunt mult mai răspândite, se pot manifesta în același fel. La fel și emfizemul pulmonar, sau BPOC (bronhopneumopatia cronică obstructivă), boală generată de fumat. Lipsa de aer poate fi confundată cu lipsa de putere (astenia), întâlnită în foarte multe situații care nu au legătură cu plămânii.

Prin urmare, adresarea la medic este foarte importantă pentru a stabili dacă simptomele pacientului se datorează inimii sau plămânului, și cărei anume boli.

Cum se poate pune diagnosticul de PID?

PID sunt boli rare și care adesea se confundă între ele sau pot fi confundate cu alte boli pulmonare, iar diagnosticul corect are nevoie nu numai de investigații complexe, ci și de un medic cu experiență în domeniu și de consulturi între mai multe specialități medicale. Prin urmare, este bine ca orice pacient suspect de PID să fie îndrumat către centrele de pneumologie capabile de a pune un astfel de diagnostic.

Ce investigații sunt necesare?

• Radiografia pulmonară
  
• Spirometria (măsurarea capacității respiratorii)
  
• Testele funcționale respiratorii complexe (măsurarea difuziunii alveolo-capilare)
  
• Tomografia computerizată a toracelui
  
• Bronhoscopia cu lavaj bronho-alveolar
  
• Analize de sânge

Uneori poate fi necesară biopsia pulmonară, care se face pe cale chirurgicală.

Cum evoluează PID?

PID nu este o boală, ci un grup de boli, fiecare având evoluție și prognostic diferite. De aceea este atât de important să se pună un diagnostic cât mai exact de boală, și nu doar să se încadreze pacientul în grupul PID.

Cum se tratează PID?

Multe din bolile incluse în grupul PID se tratează cu medicamente imunosupresoare: corticosteroizi (prednison) singuri sau în asociere cu alte imunosupresoare puternice (ciclofosfamidă, metotrexat etc).

Unele boli din cadrul PID nu beneficiază de loc de tratamentul cu cortizon, care poate deveni periculos pentru ca expune pacientul la riscul efectelor adverse fără a-i oferi nici un beneficiu. De aceea, boala interstițială trebuie diagnosticată cu precizie la fiecare pacient în parte, pentru a prescrie tratamentul potrivit.

Unele PID se pot complica cu insuficiență respiratorie (scăderea oxigenului în sânge), caz în care pacienții beneficiază de oxigenoterapia de lungă durată la domiciliu.

Pacienții cu PID care dezvoltă fibroză pulmonară și care se agravează progresiv pot beneficia de transplant pulmonar.